【台灣醒報記者李昀澔綜合報導】目前正仰賴「葉克膜」維持生命的「馬凡氏症」小女孩「樂樂」引發國內關注，美國最新研究則顯示，過去治療藥物有限的馬凡氏症，或可透過降血壓藥物防止患者主動脈持續擴張、剝離而致命。
美國國衛院、華盛頓大學及哈佛大學醫學院團隊於美國時間18日，在芝加哥舉行的美國心臟學會年會及《新英格蘭醫學期刊》發表最新研究指出，過去臨床上多採「貝塔阻斷劑」類的高血壓藥物，來防止患者主動脈過度擴張，而另一種高血壓藥物「氯沙坦鉀」證實也具相同療效，可提供貝塔阻斷劑治療無效，或易產生副作用的馬凡氏症患者另一選擇。
馬凡氏症患者結締組織先天異常，多具長手、長腳、長手指特徵，除先天性心臟疾病外，常合併眼、肺、骨骼、關節等部位異常。患者主動脈剝離風險高，易出現主動脈內膜破裂、血液湧入主動脈內膜及中膜之間的狀況，引發體內大出血而死亡。儘管目前馬凡氏症尚無法治癒，但透過降血壓藥物及主動脈手術治療，部分患者壽命可與常人無異。
華盛頓大學內科教授亞倫布雷佛曼分析，過去治療馬凡氏症，主要使用貝塔阻斷劑抑制「貝塔交感神經」作用，藉此降低心跳及血壓，緩和主動脈血管內壁承受的壓力，也可減少馬凡氏症合併二尖瓣脫垂患者心悸及呼吸急促的情形。
布雷佛曼等人推論，另一種高血壓藥物氯沙坦鉀可阻斷「血管加壓素」作用，藉此防止血管收縮造成血壓飆升，應也能達到類似貝塔阻斷劑的藥效。研究人員集結6百多位從6個月到25歲的馬凡氏症患者，比較患者接受貝塔阻斷劑「阿廷諾」或氯沙坦鉀治療的狀況；連續追蹤3年後發現，患者主動脈平均都未繼續擴張，主動脈剝離與死亡率都沒有差別，代表氯沙坦鉀或可做為貝塔阻斷劑的替代用藥。
布雷佛曼解釋，部分馬凡氏症患者使用貝塔阻斷劑後，會出現頭暈、想吐、容易疲倦等副作用，未來可改採氯沙坦鉀治療。此外，馬凡氏症患者基因突變的部分，會影響症狀發生的部位、種類、嚴重程度及預後，布雷佛曼團隊將進一步分析基因對藥物療效的影響，以及是否能合併使用。
